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處方藥須憑處方在藥師指導下購買和使用
| 產品品名 | 苯丁酸鈉顆粒(瑞本納平) |
| 主要原料 | 本品主要成份為苯丁酸鈉。 |
| 主要作用 | 作為輔助治療藥物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥、鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥或精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥引起的尿素循環異常患者。 本品適用于所有新生兒期（出生28天內）出現完全酶缺乏癥的患者，也適用于有高血氨性腦病病史的遲發型（部分酶缺乏癥，發生于出生1個月后）患者。 |
| 產品規格 | 150克(每1g含苯丁酸鈉0.94g) |
| 用法用量 | 本品應在具有尿素循環異常治療經驗的醫生監督下使用。應口服給藥或者經胃造口管或鼻胃管給藥。重要的是要盡早明確診斷并立即開始治療以提高生存率。任何急性高氨血癥發作都應視為危及生命的緊急事件。 1、推薦劑量 臨床經驗中苯丁酸鈉的每日總劑量通常為： 450-600mg/kg/日（體重<20kg的新生兒，嬰幼兒和兒童）。 9.9-13.0g/m2/日（體重>20kg的兒童、青少年和成人） 尚未確定每日劑量超過20g苯丁酸鈉的安全性和有效性。 2、劑量調整方案 應根據患者的蛋白質耐受情況和促進生長發育所需的每日膳食蛋白質攝入量，調整個體的每日給藥劑量。治療監測：氨、精氨酸、必需氨基酸（特別是支鏈氫基酸）、卡尼汀和血清蛋白的血漿水平應維持在正常范圍內，血漿谷氨酰胺應保持在低于1000umol/L的水平。 營養管理：服用本品時，應限制蛋白質飲食，在某些情況下，應補充必需氨基酸和卡尼汀。 診斷有新生兒期氫基甲酰磷酸合成酶缺乏癥或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥的患者應補充瓜氨酸或精氨酸，補充量為0.17g/kg/日或3.8g/m2/日。 診斷有精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥的患者應補充精氨酸，補充量為0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。 如果指示需要補充熱量卡路里，推薦使用不含蛋白質的產品。 應于每餐時或進食時服用每日總劑量的均分劑量（比如小齡兒童每日服用4-6次）。應將本品顆粒與固體食物 （如土豆泥或蘋果醬）或液體食物（如飲用水、蘋果汁、橙汁或無蛋白嬰兒配方奶粉）混勻后服用。每藥匙（小）相當于1.2g苯丁酸鈉。每藥匙（中）相當于3.3g苯丁酸鈉。每藥匙（大）相當于9.7g苯丁酸鈉。 量取藥品顆粒前請輕輕搖晃瓶子。 |
| 生產企業 | 兆科藥業（廣州）有限公司 |
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